گروه خونی O بمبئی

1393/05/17

گروه خونی O بمبئی


 

گروه خونی o بمبئی


سیستم گروه خونی ABO

در این گروه خونی آنتی ژن ها دارای ساختمان الیگوساکاریدی (کربوهیدراته) هستند آنتی ژنهای ABO در غشاء RBC، در غشاء سایر سلول ها، در سلولهای بافتی، در ترشحات و پلاسما وجود دارد. پلاکتها این آنتی ژنها را هم خودشان تولید می کنند و هم از پلاسما جذب می کنند. لنفوسیتها آنتی ژنهای ABO را از پلاسما جذب می کنند. وجود آنتی ژنهای ABO در سطح گرانولوسیتها ثابت نشده است. آنتی ژنهای ABO از نظر ایمنی زایی از جمله قویترین آنتی ژنها است به نحوی که حتی تزریق 1 سی سی خون ناسازگار منجر به واکنشهای شدید همولیتیک می شود از نظر ژنتیک آنتی ژنهای سیستم ABO به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد ژن کد کننده آنتی ژن A و آنتی ژن B بر روی بازوی بلند کروموزوم 9 قرار دارد ژن کد کننده آنتی ژن H در این سیستم بر روی کروموزوم 19 قرار دارد جایگاه ژنی آنتی ژنهای A و B با جایگاه آنزیم آدنیلات کیناز در ارتباط است. جایگاه ژنی H نزدیک به ژن لوئیس و ژن مترشحه است. ژن های A و B بسیار نزدیک به هم هستند و از نظر ساختمانی تفاوت کمتری با هم دارند تنها تفاوت آنها در کدون کد کننده 4 اسید آمینه است. مهمترین اسید آمینه متفاوت در آنزیم کد کننده ی A و B اسید آمینه 268 است.

آنتی ژن A و آنتی ژن B برای تولید شدن حتما نیاز به آنتی ژن H دارند از این رو مراحل سنتز آنتی ژن های ABO را به صورت زیر بیان می کنیم:

نحوه سنتز آنتی ژنهای سیستم ABO: برای سنتز آنتی ژنهای ABO نیاز به ساختمان پایه یا آنتی ژن پایه است آنتی ژن پایه که به آن پاراگلوبوزیدگوتید گویند به صورت زیر است:

گالاکتوز ان استیل گلوکز آمین گالاکتوز R

آنتی ژن پایه بدون توجه به ژنتیک فرد از نظر ABO اغلب در غشاء RBC است آنتی ژن پایه به 2 صورت آنتی ژن پایه نوع 1 و 2 وجود دارد در نوع 1 گالاکتوز انتهایی با پیوند 1-3 با ان استیل گلوکز آمین در ارتباط است در ساختاز نوع 2 نوع پیوند 1-4 است. آنتی ژن تیپ 1 بیشتر در ترشحات به آنتی ژنهای ABO تبدیل می شود آنتی ژن نوع 2 بیشتر در غشاء RBC به آنتی ژن های ABO تبدیل می شود در غشاء RBC اغلب ساختمان آنتی ژنهای ABO به صورت گلیکولیپید است ولی در ترشحات اغلب به صورت گلیکوپروتئین است آنتی ژن پایه از طریق ان استیل گالاکتوز به پروتئین ها متصل می شود و از طریق گلوکز به لیپیدها متصل می شود در غشاء RBC، آنتی ژنهای ABO اغلب با ساختمان فسفولیپید غشاء به خصوص اسفنگومیلین در ارتباط است همچنین آنتی ژنهای ABO در غشاء RBC می توانند به پروتیئن باند3 و 4.5 و گلیکوفورین ها متصل شوند.

نحوه سنتز آنتی ژن H

ژن H به صورت اتوزوم غالب است ژن غالب آن H و ژن مغلوب آن h است این ژن کد کننده آنزیم فوکوزیل ترانسفراز (FT) است فوکوزیل ترانسفراز باعث اتصال قند L فوکوس به گالاکتوز انتهایی آنتی ژن پایه می شود و ایجاد آنتی ژن H را میکند قدرت ترانسفراز H بالای 99 % است به همین خاطر نزدیک به 1.5 میلیون آنتی ژن در غشاء RBC ایجاد می کند برای ایجاد آنتی ژنهای ABO حتما باید آنتی ژن H تولید شود در افراد گروه خون بمبئی (hh) ساخته نشده و آنتی ژنهای ABO تولید نمی شوند.

نحوه سنتز آنتی ژن A

آنتی ژن A تولید آنزیم ان استیل گالاکتوز آمین ترانسفراز می کند و این آنزیم باعث اتصال قند استیل گالاکتوز به گالاکتوز انتهایی آنتی ژن H می شود و ایجاد آنتی ژن A را می کند افرادی که فقط ژن A را دارند دارای آنتی ژن A در غشاء RBC است و گروه خونی آنها A است.

نحوه سنتز آنتی ژن B

ژنB تولید آنزیم گالاکتوز آمین ترانسفراز می کند و این آنزیم باعث انتقال قند گالاکتوز به گالاکتوز انتهایی آنتی ژن H می شود و تولید آنتی ژن B را می کند افرادی که آنتی ژن B را دارند دارای گروه خونی B هستند.

انواع گروههای خونی سیستم ABO از نظر آنتی ژن و ژنتیک

قدرت ژن آنتی ژن B به حدی است که توانایی تبدیل تمام آنتی ژنهای H را به آنتی ژن مورد نظر ندارد به همین خاطر مقدار کمی آنتی ژن H به صورت دست نخورده باقی می ماند توانایی ژن A در حدود 800 هزار آنتی ژن A در غشاء RBC است و توانایی ژن B کمتر از 800 هزار است.



آنتی ژن های سیستم ABO از هفته پنجم تا ششم جنینی شاخته می شود و در 2 تا 4 سالگی مقدار آن ها به میزان بالغین می رسد در نوزادان آنتی ژن های ABO به صورت خطی است ولی در بالغین آنتی ژنها به صورت خوشه ای است به همین خاطر قدرت ایمنی زائی آنها در بالغین بیشتر است در مراحل بلوغ RBC ها اولین آنتی ژن که ABO را سنتز می کند CFU-E است به همین خاطر آنتی ژن های ABO در غشاء سلولهای پیشساز و Stem cell وجود ندارد در پیوند مغز استخوان نیاز به هم گروه بودن ABO نیست.

سیستم مترشحه

نزدیک به 78% افراد هم زمان با آنتی ژنهای غشاء سلولی آنتی ژنهای سیستم ABO را در ترشحات هم تولید می کنند ژن مترشحه یا سکرتور به صورت اتوزوم غالب به ارث می رسد Se و فرم مغلوب آن se است و افرادی که به صورت هموزیگوت که به صورت se و se است غیر مترشحه گویند در افراد غیرمترشحه آنتی ژنهای ABO در ترشحات نیست اغلب آنتی ژن پایه تیپ 1 در ترشحات تولید می شود و سلولهای ترشح کننده آنتی ژنهای ABO سلولهای اندوتلیال ترشحی است در ترشحاتی مثل اشک، بزاق، شیر، ادرار و سایر ترشحات این آنتی ژنها تولید می شود تنها استثناء مربوط به مایع مغزی نخاعی است که فاقد آنتی ژنهای ABO است گروه بندی ABO از نظر ترشحات بیشتر در پزشکی قانونی کاربرد دارد.

آنتی بادی های سیستم ABO

آنتی بادی ها از نوع IgM سرد و طبیعی هستند این آنتی بادی ها دارای فعالیت وسیع الطیف اند از 4 تا 37 درجه به صورت قوی فعالیت می کنند توانایی فعال کردن کپلمان را دارند و ممکن است باعث همولیز نشوند.

تعریف قانون لندشتاینر: طبق این قانون هر فرد به صورت طبیعی آنتی بادی بر علیه آنتی ژنهایی که خود فاقد آن است را در سرم خود داراست این آنتی بادی از اوایل دوران زندگی در سرم فرد ساخته می شود که اصطلاحا به آنها آنتی بادی های طبیعی می گویند برای مثال در گروه خونی A، Anti B و در گروه خونی B، Anti A وجود دارد، در گروه خونی AB هیچ آنتی بادی نیست و در گروه خونی O،Anti A، Anti B و Anti AB است و در گروه خونی بمبئی Anti H، Anti A، Anti B و Anti AB وجود دارد.

آنتی بادی های سیستم ABO از ماه سوم تا ششم دوران نوازادی شروع به ساخته شدن می کنند با افزایش سن تیتر آن نیز افزایش می یابد و در 5 سالگی به میزان بالغین می رسد میانگین تیتر Anti A در گروه خونی B، 1 به 256 است ولی در محدوده 32 تا 2048 می تواند متغیر باشد میانگین تیتر Anti B در گروه خونی A، 1 به است و در محدوده 8 الی 512 می تواند تغییر یابد. عیار Anti A در گروه خونی O بیشتر از Anti B است.

نکته: در بین آنتی بادی های سیستم ABO فقط Anti AB به شکل IgG دیده می شود در گروه خونی O در 50% موارد IgM و 50% موارد به صورت IgG است نکته جالب این است که هر 2 آنتی بادی از نوع سرد و طبیعی توانایی فعال کردن کمپلمان را دارند ولی فقط Anti AB از نوع IgG از جفت عبور کرده و ایجاد آنمی همولیتیک نوزادان می کند.

زیر گروههای سیستم ABO

در گروههای سیستم ABO زیر گروههای متفاوتی وجود دارد که ممکن است از نظر کمی و کیفی با هم متفاوت باشند معروفترین زیر گروهها مربوط به گروه خونی A است که شامل A1-A2-A3-Ax-Am...A end می باشد. نزدیک به 80% گروه خونی A از نوع A1 و نزدیک به 20% آن از نوع A2 می باشد بقیه زیر گروههای خونی A کمتر از 1% است به همین خاطر بررسی تفاوت A1 و A2 حائز اهمیت می باشد گروه خونی A1 و A2 هم از نظر کمی و هم از نظر کیفی با هم متفاوتند.

تفاوت های کمی A1 و A2:

1.تعداد سایت آنتی ژن A بر روی هر سلول یا هر RBC در گروه خونی A1 برابر 1 میلیون و در گروه خونی A2 نزدیک به 250 هزار است.

2.Anti A رقیق شده با RBC های A1 آگلوتیناسیون می دهد ولی با RBC های A2 آگلوتیناسیون نمی دهد.

3.تعداد آنتی ژن H در A1 کمتر است ولی در A2 بیشتر است.

تفاوت های کیفی A1 و A2

1.آنتی A1 حاصل از لکتین دولیشس بیفلروس با RBC های A1 آگلوتینه می دهد ولی با A2 آگلوتینه نمی دهد.

2.در 1 تا 8% افراد گروه خونی A2 آنتی A1 در سرم وجود دارد.

نکته: آنتی A1 احتمال می دهند یک اتوآنتی بادی است و فقط در دمای سرد (4-22 درجه) واکنش می دهد. به ندرت موارد وسیع الطیف این آنتی بادی مشاهده شده که ایجاد مشکلات بالینی می کند.بیشترین درصد A1 در گروه خونی A2B است که تا 25% مشاهده می شود.

گروه خونی بمبئی: بمبئی به 2 صورت کلاسیک و غیر کلاسیک وجود دارد.

بمبئی کلاسیک: بمبئی کلاسیک به خاطر به ارث رسیدن هموزیگوت ژن hh است. در این افراد جهش در ژن FT2 وجود دارد در افراد بمبئی کلاسیک آنتی ژنهای RBC نه در غشاء RBC و نه در ترشحات تولید نمی شود در سرم افراد بمبئی کلاسیک 4 آنتی بادی، آنتی A، آنتی B، آنتی AB و آنتی H وجود دارد.

بمبئی غیر کلاسیک: که اصطلاحا به آن پارابمبئی می گویند. در پارابمبئی جهش در FT2 وجود دارد. در پارابمبئی جهش هایی در ژن H ایجاد شده و ترانسفراز آن را ضعیف می کند به همین خاطر به مقدار کم آنتی ژن H تولید می شود که اغلب تمام آن به A یا B تبدیل می شود پارابمئی به صورت مترشحه و غیرمترشحه وجود دارد. در نوع غیرمترشحه مقدار کمی آنتی ژن A یا B فقط در غشاء RBCها دیده می شود ولی در ترشحات وجود ندارد در نوع مترشحه آنتی ژنهای A و B در ترشحات وجود دارند ولی در غشاء RBC دیده نمی شوند.

نکته: هم در بمبئی و هم در پارابمبئی آنتی H در سرم وجود دارد که مشخصه ی اصلی گروه خونی بمبئی است. گروه خونی بمبئی را با Oh و پارابمبئی را بسته به گروه فرد به صورت Ah، Bh و ABh نشان می دهند.در گروه خونی بمبئی اگر ژنوتیپ فرد ثابت شود گروه فرد را به ، و مشخص می کنند.

نکته: آنتی h در افرادغیر مترشحه از نوع سرد است و اغلب مشکلات بالینی ایجاد نمی کند آنتی H در افراد بمبئی (کلاسیک) از نوع وسیع الطیف است دارای واکنش بسیار قوی است و ایجاد مشکلات بالینی می کند.

گروه خونی (AB): در درصد کمی از گروه خونی B قدرت ترانسفراز بسیار بالاست به همین خاطر قند اختصاصی گروه خونی A را هم به صورت غیر اختصاصی به آنتی ژن H متصل می کند به همین خاطر هم زمان با آنتی ژن B مقدار کمی آنتی ژن A هم در غشاء سلول یافت می شود جهت تشخیص این افراد در Cell Type به صورت AB و در Back Type به صورت B دیده می شود همچنین در Cell Type واکنش سلولها با آنتی A، 1 مثبت ولی با آنتی B، 4 مثبت واکنش می دهد.

   منبع خبر: labworld.blogfa.com

ارسال نظر

نام (اختیاری) :
*
ایمیل(اجباری):
نظر شما:
کد بالا :

نظرات کاربران